"Стивен Хокинг ауруы": Бүйірлік амиотрафика склерозы жөнінде не білуіміз керек?

Бүйірлік амиотрафикалық склороз әлем елдерінде "Стивен Хокинг ауруы" ретінде танымал. Аталған ауру 40 жастан асқан кезде жылдам дами бастайды. Алайда бүйірлік амиотрафикалық склероз бойынша бірден диагноз қою қиын. Дәрігерлер аурудың алғашқы белгілеріне қарай болжам жасағаннан кейін ғана нақты диагноз қояды. 

 БАС ауруы деген не?

Бүйірлік амиотрафикалық склероз – ең көп таралған 5 нейродегенеративті аурудың бір түрі. Аталған ауру жұлын нейрондарының белгілі бір бөлігін қамтиды. Ал оның жойылуы бүкіл ағзаның жұмыс істеуіне жауапты бұлшықет жұмысының тоқтауына себеп болады.

Аурудың бұл түрі әлем елдерінде Шарма немесе Лу Гериг ауруы деп те аталады. Дегенмен БАС ауруын физик, теоретик Стивен Хокинг есімімен жиі байланыстыратындар да жиі кездеседі. Ғалым соңғы 30 жыл бойы сал ауруына шалдығып, адамдармен арнайы компьютер арқылы сөйлескен.

 БАС ауруына шалдыққан науқас санының артуына не себеп?

Ғалымдар 150 жылдан бері зерттеп келсе де аурудың дамуына не себеп екенін әлі нақтылй алмады. Алғаш рет XIX ғасырда француз психиатры Жан Мартин Шарма аурудың негізгі белгілерін сипаттаған. Содан бері аурудың бұл түрін Шарма деп атайды. Дамыған елдерде БАС ауруы 100 адамның екі-үшеуінде кездеседі.

Ғалымдар аурудың қалай және ағзаның қай бөлігінде пайда болатынын айта алмайды. Дегенмен олар аурудың бастапқы белгілері арқылы болжам жасайды.

БАС ауруының белгілері қандай?

Бұлшықеттерге сигнал жіберетін жүйе жасушалары бірте-бірте өле бастайды. Алғашқыда ми аяқ-қолды басқара алады. Бірақ күн өткен сайын нейрон саны азая түсіп, бұлшықет пен басқару орталығы арасындағы қатынас әлсірей береді. Мұндай кезде адамда ұйқышылдық, шаршау мен шаншу белгілері байқалуы мүмкін.

Негізінен ауру бұлшықет құрысуынан (мышечных судорог) басталады. Ауруға шалдыққандардың 80 пайызы дәрігерлерге осындай шағым айтқан. Дегенмен мұндай дерт кез-келген адамда кездесуі мүмкін. Ал БАС ауруына шалдыққандарда бұл күтпеген жерден және әртүрлі бұлшықеттерде пайда болады:  аяқ-қолдарда, іште, арқада, мойында, жақта және тіпті тілде.

Тағы бір жиі кездесетін симптом – аяқ-қолдың әлсіздігі мен ұюы. Мысалы, адамның аяқ-қолы істемей, ебедейсіз бола бастайды, сүрініп кетуі жиілей түседі.

Аурудың бастапқы кезеңде мойын мен жақ  бұлшықетін зақымдауы да кездесіп жатады. Бұл шамамен науқастардың 20 пайызында болады. Мойын мен жақ бұлшықетінің зақымдануы тамақ жеу кезінде түрлі қиындықтарға себеп болады. Адамның айғайлауы, ән айтуы қиындайды. Жалпы өзінің дауыс аппаратын басқара алмай қалады.